韦格纳肉芽肿病（Wegener肉芽肿病），现通常称为嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），是一种罕见的系统性自身免疫性疾病，主要影响呼吸道、肾脏和其他器官。其特征在于坏死性肉芽肿性炎症和血管炎，导致多系统的损害。本文将探讨该疾病的临床表现以及胸部影像学上的典型特征。

一、临床表现

韦格纳肉芽肿病通常表现为上呼吸道症状，如鼻窦炎、鼻中隔穿孔和鼻出血。患者也可能出现下呼吸道的症状，包括咳嗽、咯血、呼吸困难等。此外，肾脏受累是该病的重要特点之一，表现为蛋白尿、血尿和肾功能衰竭。其他可能的症状还包括关节痛、皮肤病变、眼部炎症等。

二、胸部影像学诊断

胸部影像学检查在韦格纳肉芽肿病的诊断中起着关键作用。常见的胸部影像学表现包括：

1. 肺部浸润：表现为斑片状或结节状阴影，常见于双侧肺野。

2. 空洞形成：由于肺组织坏死，可能出现空洞性病变。

3. 胸腔积液：部分患者可伴有胸腔积液。

4. 支气管扩张：慢性炎症可能导致支气管结构改变。

通过高分辨率CT（HRCT）扫描，可以更清晰地观察到肺部的具体病变情况，有助于早期诊断和病情评估。

三、诊断与治疗

确诊韦格纳肉芽肿病需要结合临床表现、实验室检查和病理学证据。血液检查可能显示贫血、白细胞增多、C反应蛋白升高等指标异常。病理活检是确诊的关键步骤，可以通过获取受影响组织进行显微镜下分析来确认。

治疗方面，糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）是目前的主要治疗方法。对于特定患者，生物制剂（如利妥昔单抗）也被用于治疗。

总之，韦格纳肉芽肿病的诊断需要综合考虑临床表现和影像学特征。早期诊断和积极治疗对于改善预后至关重要。医生应根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，以达到最佳疗效。